Sternal Kleft

Sternal kleft, sternumun (iman tahtası) orta hattında farklı uzunlukta ve pozisyonda defektler olarak tanımlanabilecek nadir bir anomalidir. İdiopatik konjenitalyani nedeni bilinmeyen doğumsal bir defekttir. Sternumun birleşmesindeki yetmezlik sonucu gelişen bir durumdur. İki tip tanımlanmıştır. Kalp anomalilerinin olmaması nedeni ile iyi seyirli bir hastalıktır. Cerrahi onarım, kalp ve büyük damarları yaralanmadan korumak, solunum dinamiklerini iyileştirmek, kozmetik kaygıları ortadan kaldırmak amacı ile yapılır.

Nedeni

Hastalığın oluşmasındaki etkenler tam olarak kesinlik kazanmamıştır. Gebeliğin 6-9. haftalarında mezodermal (ceninde orta deri) yapıların gelişmesini etkileyen bir sebep sonucu oluştuğu düşünülmektedir. Yarık göğüs kafesi, en sık görülen tipidir. 50 bin ila 100 bin canlı doğumda bir rastlanır ve tüm ön göğüs duvarı şekil bozukluklarının binde 15’ini oluşturur. Fare modellerinde nedenine yönelik metilkobalamin (B12 vitamini) eksikliği, gebelik sırasında aşırı alkol kullanımı ve HOX-B4 geninde bir bozulma gibi birkaç etken ortaya konabilmiştir.

Belirtiler

Sternal kleftte defekt çoğunlukla üst taraftadır ve kalp normal yerindedir. Deri sıklıkla sağlamdır. Kalpte fonksiyon bozukluğu, bebeğin ağlaması sırasında, kalbin yarıktan dışarı bombeleşmesi nedeniyle oluşur. Daha nadir olarak yarık alt kısımda veya total olarak da görülebilir.

Teşhis

Sternal kleft teşhisi genellikle yenidoğan döneminde fizik muayene ile konur. Görüntüleme yöntemleri ise ek sorunların belirlenmesinde faydalıdır. Hastalığın asemptomatik olabilmesi nedeniyle takibi yenidoğandan erişkin döneme kadar sürebilir. Çoğunlukla hastalar pektus deformitesi şikayetiyle hekime başvururlar. Cerrahi tedavi uygulanmazsa hastalarda yelken göğüs (flail chest) oluşarak bozulmuş gaz alışverişi oluşturur. Bu da dispne ve öksürük gibi solunum semptomlarına sebep olur veya sık akciğer enfeksiyonları gelişebilir.

Bunların dışında sendromla birliktelik gösteren birçok hastalık söz konusudur bu nedenle hastalığın bileşenlerinin ve eşlik eden diğer hastalıkların ortaya konulması için direkt grafilerin yanında, kan sayımı, bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MR), elektromiyografi (EMG), ekokardiyografi ve batın ultrasonografi incelemelerinin uygulanması da yerinde olacaktır. BT, uygulanacak tedavinin planlanmasına da imkân yaratır.

Tedavi

Derinin de bütünlüğünün bozulduğu olgular hemen ameliyat edilmelidir. Derinin sağlıklı olduğu olgular elektif koşullarda düzeltilebilir. Düzeltme yenidoğan döneminde yapılmalıdır. Bu dönemde yapılan düzeltmelerde kalpte sıkışma olmaz. Daha ileri yaşlardaki düzeltmelerde kıkırdak greftlerinden de yararlanılabilir. Birinci basamak tedavi, yenidoğan döneminde cerrahi olarak defektin kapanmasıdır. Cerrahi öncesi muayenede, özellikle kardiyak defektler olmak üzere yaygın ilişkili malformasyonlara (kusurlu yapılara) odaklanılmalıdır. Erken onarım daha iyi sonuçlar verir. Göğüs orta hattaki yapıların kemik korunması eksikliği, kalbi ve büyük damarları travmaya karşı savunmasız hale getirir. Çıkıntılı bir kalp görüntüsü hasta ve ebeveyn için rahatsız edicidir. Kusurun zamanla genişlemesi görünümü kötüleştirir ve düzeltilmesi daha zorlaşır. Deride bir hasar olması durumunda ise enfeksiyon gelişebilir. Damarları etkileyerek kalp fonksiyonlarını olumsuz etkiler. Bu nedenlerle tedavisi mutlaka erkenden yapılmalıdır. Daha ileri yaşlarda göğüs sertleştiği için ve daha karmaşık onarım yöntemleri gerektirebileceğinden cerrahi onarım daha zor olur. Defekt, özellikle çok genişse veya erişkin hastalarda rekonstrüksiyon için otolog kemik grefti, yamalar veya titanyum plaklar kullanılabilir.