Göğüs duvarı deformiteleri yani şekil bozuklukları içerisinde en sık görülenidir. Göğüs kafesinin içeriye doğru çöküklük oluşturması ile karakterizedir. Her 300-400 canlı doğumdan birinde rastlanır. Erkeklerde kadınlara göre dört kat daha sık görülür. Hastaların yüzde 37’sinin aile hikayesinde de bu hastalık vardır. Göğüs duvarının arkaya doğru ileri düzeyde yer değiştirmesiyle özellikle sağ kalp karıncığının ön duvarında çukurlaşma meydana gelebilir. Ayrıca ileri derecede çöküklük durumlarında da kalp, çoğunlukla sola doğru yer değiştirir.

 

 

Kaburga ve sternum (iman tahtası) arasındaki kostal kıkırdak kavşağının anormal büyümesinden kaynaklanır. Çöküklüğe bu kıkırdak kaburgaların fazla büyümesi yol açsa da buna neyin neden olduğu tam olarak bilinmemektedir. Kaburgalar iki kısımdan oluşur: Kemik kaburga ve kıkırdak kaburga. Düzensiz büyüyen kaburganın kıkırdak kısmı, iman tahtasını arkaya doğru çeker.

 

 

Belirtiler, hastalık çocukluk çağında ortaya çıksa da tipik olarak büyüme evresi ve ergenlik döneminde belirgin hale gelir. Pektus ekskavatum’un önemli semptom ve bulgulara neden olup olamayacağı halen tartışma konusudur. Belirtiler, bir sağlık profesyoneli tarafından hastanın şikayetlerine göre tanımlanabilir. Hastalarda semptomların varlığı değişkendir. Göğüs ve sırt ağrısı en yaygın olanıdır ve neredeyse her hastada görülür. Bunlar, kas iskelet sistemi kaynaklı ağrılardır. Bir başka yaygın şikayet, özellikle efora bağlı nefes darlığı hikayesidir. Kötü duruş da bu tür ağrı ve nefes darlığı gelişiminde bir faktördür. En sık rastlanan belirtiler şöyle sıralanabilir: 

 

 

Genellikle göğüs ve sırt bölgesinde görülür. Gelip gitme eğilimindedir ve bazı aktiviteler veya egzersizlerden sonra daha da kötüleşebilir. Aşırı büyüme dönemlerinde şiddetlenebilir. Kötü duruş yani postür bozuklukları da ağrıyı tetikleyebilir. Bireyler genellikle ağrılarının derecesini 1ile 10 arasında 8 üstü puan vermektedirler.

 

 

Nefes darlığı ve nefes darlığı hissi, genellikle efor sarfedilen bazı aktiviteler ve egzersizler sonrası yaşanır ve kötüleşir. Doktorların çoğu, göğüs duvarındaki çöküklük ile akciğer fonksiyonundaki azalma veya nefessiz kalma gibi semptomlar arasında belirgin bir ilişki olduğu görüşündedir. Bununla birlikte, en azından basit testlerde akciğer veya solunum fonksiyonu ölçüldüğünde (spirometri), hastaların çoğunda genellikle sonuçlar normal görünür. Ancak özellikle egzersiz yaparken izlenen hastalarda yapılan ölçümler, eforla nefes darlığı ile pulmoner rezervde azalma arasındaki ilişkiyi göstermiştir. Hastalarda cerrahi düzeltme sonrası egzersiz toleransının da arttığı gözlenmiştir.

 

 

Ciddi formlarında, kalp çarpıntısı şikayetlerinde artış görülür. Ayrıca kalpte ritim bozuklukları veya üfürüm tespit edilebilir. Göğüs duvarındaki içe doğru çöküklük, sternumun arkasında ve hafifçe solunda duran kalbin, fiziksel olarak yer değiştirmesine yol açar ve bu da bahsedilen semptomları ortaya çıkarabilir. Ağır formlarda kalp fonksiyonlarını dahi etkileyebilir. Bazı çalışmalar, düzeltme ameliyatlarının, kalp fonksiyonlarını iyileştirebileceğini göstermiştir.

 

 

Şiddetli vakalarda nadiren de olsa nefes darlığına bağlı olarak senkop (kısa süreli bayılma ya da şuur bulanıklığı) görülebilir. Egzersiz ya da efor sarfedilen durumlarda ortaya çıkabilir. Çökük sternumun kalbe yaptığı baskıdan dolayı kan akımının bozulmasından kaynaklandığı düşünülür.

 

 

Anormal göğüs duvarı görünümünün psikolojik etkisi pektus ekskavatum hastalarının şikayet ettiği en önemli semptomdur. Hastada ciddi özgüven eksikliği, denize girmek vb. gibi pek çok aktiviteden uzaklaşma, özellikle ergenlik çağında fiziki görünüşünden kaynaklanan olumsuz psikolojik etkiler görülebilir. Bu durum, hastanın sosyalleşmesine bile engel teşkil edebilir.

 

 

Pektus ekskavatum tanısı aslında doktorların klinik olarak adlandırdığı hastanın muayenesi ve şikayetleriyle konulur. Genellikle pektus deformitelerini bilen bir doktorun yapacağı fiziksel muayene teşhis için yeterlidir. Spesifik bir kan testi vb. yoktur. Ancak bazen radyolojik göüntüleme ile (röntgen), hastalığın şiddetini belirleme ve omurgadaki skolyoz gibi diğer ilgili sorunların tespit edilmesinde yardımcı olabilir. Kalp üzerinde yol açmış olabileceği sorunlar için en faydalı radyolojik test ise göğüs tomografisidir. Bu şekilde kalbin yer değiştirmesinin yanı sıra, pektus asimetrisinin neden olduğu sternal rotasyon derecesinin (çöküklüğün şiddeti) daha hassas bir şekilde incelenebilir. Özellikle ameliyat planlanan hastalar açısından bu inceleme önemlidir. MR ise çocuklarda radyasyon kaygısı olmadan kullanılabilecek bir görüntüleme tekniğidir. Ayrıca ekokardiyografi (kalbin ultrasonla değerlendirmesi) ve akciğer fonksiyon testi gibi diğer testler, belirtiler şiddetli olmadıkça veya “Marfan sendromu” gibi altta yatan başka bir nedenden şüphelenilmedikçe gerekli değildir. 

 

Pektus Ekskavatum’a başka hastalıklar da eşlik edebilir. Marfan sendromlu vakalarda çöküklük daha şiddetlidir. Özellikle, skolyozu olan erkek çocukların bu açıdan da değerlendirilmesi gerekir. Bunun dışında nadiren de olsa Fallot Tetralojisi (TOF; kalıtsal bir kalp hastalığı) ve Mitral Kapak Prolapsusu (mitral kapakçıkta sarkma) eşlik edebilir. Pektus ekskavatum aslında kas-iskelet hastalığı ve gelişimsel anormalliği olanlarda daha sık görülür. Bağ dokusu hastalıkları (Ehlers-Danlos sendromu, Marfan sendromu, osteogenezimperfekta, ve homosistinuri) ile birlikte de görülebilir. Ayrıca Down sendromu (mongolizm), doğumsal kalp hastalığı (TOF vb), ve doğumsal diyafram fıtığı olanlarda da sık rastlanır. Hastaların yüzde 5 ila 26'sında, omurganın yan eğriliği (skolyoz) ve kamburluk (kifoskolyoz) eşlik eder.

 

 

 

Pektus ekskavatum’un tedavisinde cerrahi ön plandadır. Ancak seçilmiş bir grup hastada “Vacuum Bell” tedavisi de yüz güldürücü sonuçlar verebilir. Hasta 3 ila 12 ay düzenli olarak bu cihazı kullanarak takip edilir. Ancak Vacuum Bell tedavisinde karar verilmeden önce çöküklüğün derecesi belirlenmeli ve doktor tarafından cerrahi dışı yönteme uygun ise hasta bu tedaviye başlamalıdır. Vakum uygulaması 17 yaş altı kişilerde, göğüs kafesi halen esnek iken yapılabilen bir işlemdir.İşlemde vakum, mevcut çukurluğun üstüne yerleştirildikten sonra emme (negatif basınç) yaparak düzelmeyi sağlamaktadır. Uygulama sabah ve akşam günde iki defa, birer saat yapılmaktadır. En iyi sonuçlar hafif ve orta derecede olan kunduracı göğsü vakalarında sağlanmaktadır. Amerika’da yapılan bir çalışmada en iyi sonuçların 12-13 yaşlarında alındığı gösterilmiştir. Düzenli uygulama yapıldığında 3-6 ay civarında sonuç alınır. Kesin sonuç için 9-12 aya kadar uygulamayı devam ettirmek gerekebilir. Vakum uygulaması sabır ve istikrar gerektiren bir tedavi şeklidir.

 

 

Cerrahide ise iki yöntem yaygın olarak tercih edilir. Biri “Modifiye Ravitch” denilen açık ameliyattır. Açık ameliyatta göğüs ön duvarında dikey veya yatay bir kesi gerekir. Meme dokusu altında yer alan kaslar kaldırıldıktan sonra iman tahtasının her iki tarafında yer alan kaburgaların kıkırdak kısımlarından bir miktar çıkarılması ve sternum kemiğinin düzeltilmesi gerçekleştirilir. Ayrıca yeniden çökme gelişmesini önlemek amacıyla sternum kemiğinin üzerine veya altına çeşitli plaklar da uygulanabilir. Açık ameliyat daha uzun sürer ve göğüs ön duvarında bir iz olur.Kıkırdak çıkarılması sonrası göğüs kafesinin daralmasına bağlı solunum fonksiyonlarında bir miktar bozulma gerçekleşebilir. Açık ameliyat sonrası göğüs duvarı zayıflar, stabilitesi ve gücü kısa sayılamayacak bir süre azalır. 

 

 

Diğer cerrahi yöntem ise ülkemizde de 2005 yılından beri Prof. Dr. Mustafa Yüksel tarafından başarıyla uygulanan kapalı cerrahi yöntemi olan “Nuss Prosedürü”dür. İman tahtasındaki çöküklüğün arkasını metal barla destekleyerek kaburga ve kıkırdakların kesilmesi ya da bölünmesine gerek olmadan, öne doğru kaldırılması yöntemidir. Bu yöntemden önce, pektusekskavatum düzeltme ameliyatları, hastanede uzun süre kalmayı, uzun ameliyat süreleri ve iyileşme döneminin uzamasına yol açıyordu. 1998’de Amerikalı cerrah Dr. Donald Nuss'ın tıp dünyasına kazandırdığı yeni teknikle hastaların kısa sürede tedavisi mümkün oldu. Nuss operasyonu, uygun vakalarda, en az 4 saat süren klasik Ravitch operasyonuna göre torakoskopik yöntemle çok daha az invaziv olması, 15-20 dakika gibi kısa bir sürede bitmesi, kesinin estetik olması, ameliyat sonrası hasta konforunun yükselmesi ve hızlı taburculuk süresi ile tercih edilmesi gereken yaklaşımdır. 

 

Prof. Dr. Mustafa Yüksel tarafından yüzlerce hasta bu yöntemle tedavi edilmiştir. Ameliyatta göğüs duvarındaki çöküklüğün düzeltilmesi için kapalı cerrahi ile hastanın cilt altına nikel krom karışımı çelik bir bar (veya alerjisi olan hastalarda özel olarak imal edilmiş titanyum bar) takılır.

 

Nuss yöntemi sırasında izlenen prosedür kısaca şu şekildedir:

 

-Hasta genel anestezi altında sırtüstü yatırılır.

 

-Göğüsteki çukurluğun en derin ve her iki yanda en yüksek noktası işaretlenir.

 

-Yanlarda işaretlenen noktalara yakın bir mesafeden 2 şer santimlik kesiler yapılır.

 

-Yerleştirilecek metal barın alüminyum modeli ile boy tespiti yapılır.

 

-Modele şekil verilir ve bu modele bakılarak metal bar bükücü aletle şekillendirilir.

 

-Sağ tarafta koltuk altı çizgisinde yapılan küçük bir kesiyle torakoskop göğüs boşluğuna yerleştirilir.

 

-Sağdaki kesiden göğüs boşluğuna sokulan tünel açıcı çukurluğun en derin noktasında iman tahtası ile (sternum) kalp zarı arasından açılan tünelden sol göğüs boşluğuna uzatılır ve solda yapılan kesiden dışarı çıkartılır.

 

-Tünel açıcının ucuna bağlanan rehber ip geri çekilir ve ucunun sağdaki kesiden dışarı çıkması sağlanır.

 

-Takiben daha önce şekil verilmiş olan metal bar rehber iple bağlanarak açıklığı yukarı bakacak şekilde geri çekilerek her iki ucu her iki yandaki kesilerden dışarı çıkacak şekilde yerleştirilir.

 

-Daha sonra özel döndürücü alet sayesinde metal bar göğüs boşluğu içinde göğüs kemiğini itecek şekilde 180 derece çevirilir.

 

-Genellikle tek tarafa yerleştirilen sabitleyici metal parça içinden geçirilip göğüs yan duvarındaki kaslara sağlam dikiş materyalleriyle tespit edilir.

 

-Daha sonra cilt altı ve cilt estetik dikişlerle kapatılır.

 

-Torakoskop kesisinden küçük bir kateter vasıtasıyla hava tahliye edilir.