Konjenital yani doğumsal göğüs duvarı deformiteleri içerisinde en seyrek görülen tiptir. Bir tarafta karinatum deformitesi görülürken, diğer tarafta ekskavatum deformitesi eşlik edebilir. Bu tip deformitelerin bir grubu pektus arkuatum (Kondromanubriyal) olarak da adlandırılır. “Kondromanubriyal” deformiteler pektuslar içerisinde en seyrek görülen formdur. Tipik olarak güvercin göğsü deformitesi olarak adlandırılan bu formda, çıkıntı üstteki kıkırdak kostalar ile sternum (iman tahtası) üst korpus kısmında olur, sternumun aşağı kısmı çökük görünümdedir. Kalp anomalileri bu tipte daha fazla görülmektedir. Pektus arkuatum dışında bu grup deformiteler mikst tip asimetrik ve mikst tip simetrik deformiteler olarak da görülürler. Diğer pektus tiplerinden daha az yaygın olmasına rağmen, mikstdeformiteler hem tanı hem de tedavi açısından en zor formdur. Tipik olarak mikst deformiteler hem ekskavatum hem de karinatumun bir kombinasyonudur. Mikst tip pektus deformitelerinin görülme oranı binde 14 civarındadır.

Nedeni

Bu formdaki deformitelerin nedeni tam olarak açıklanamamıştır. Kostal kıkırdakların fazla büyümesi ile sternumun öne doğru yer değiştirip ileriye doğru çıkıntı yapması ile karakterizedir. Sıklıkla doğumdan hemen sonra ortaya çıkar.

 

 

 

Görüntü bozukluğu dışında çoğunlukla semptom vermez. Göğüs kafesi görüntüsünden rahatsız olan çocuklar denize, havuza ve beden eğitimi derslerine girmekten kaçınırlar.

 

 

 

Bu formda da teşhiste doktorlar için fizik muayene çoğu zaman yeterlidir. Spesifik bir kan testi vs. yoktur, ancak radyolojik değerlendirme ile deformitenin şiddeti belirlenebilir. Bilgisayarlı Tomografi (BT) ve Manyetik Rezonans (MR), kullanılabilecek görüntüleme yöntemleridir.

 

 

 

Simetrik deformitede oldukça etkili olan Abramson prosedürü, mikst deformitelerde çok etkili bir düzelme sağlamaz. Bu hastalarda halen açık cerrahi tekniklerle düzeltme daha çok tercih edilmektedir. Ancak Pektus ekskavatum ve karinatum deformitelerine nazaran çok daha nadir görülen mikst tip pektus deformitelerinin tedavisi için “açık cerrahi” tek seçenek değildir. Diğer deformitelerdeki kapalı cerrahi tekniklerin kombinasyonu ancak asimetrik ve simetrik mikst deformitelerde uygulanabilir. Bu alanda iki türlü cerrahi teknik vardır:

 

Park’ın geliştirdiği sandviç tekniği bunlardan biridir. Çökmeyi düzeltmek üzere sternumun altından, çıkıntıyı baskılamak üzere de sternumun üzerinden çelik barlar takılarak tedavi sağlanmaya çalışılır. Bu yöntem ön göğüs duvarını iki bar arasında presleyerek şekil vermekte ve etkin düzelme sağlamaktadır. Park, tekniği ilk geliştirdiğinde önce kemiğin arkasındaki barı sonra öndeki barı yerleştirirken, zamanla tekniği değiştirmiş ve önce öndeki (karinatum barını), sonra arkadaki (ekskavatum barını) barı yerleştirmeye başlamıştır. Cerrahi girişime başlarken karinatum deformitesinin en yüksek noktası ve deformitenin en çukur noktası işaretlenir. En çukur noktayı belirlemek için karinatum deformitesinin en yüksek noktasına bastırmak ve deformitedeki şekil değişikliğini gözlemleyip en derin noktayı belirlemek gereklidir. Barların geçeceği hatlar belirlendikten sonra operasyon gerçekleştirilir. Operasyonun bitiminde ekskavatum barı ile karinatum barı birbirine tutturulur. Bu şekilde asimetrik pektus karinatumda ve uygun mikst pektus karinatum – ekskavatum deformitesinde göğüs duvarına ideal şekil verilmiş olur. Barlar en geç iki yıl içinde çıkarılır. Park’ın önerdiği sandviç tekniği, Prof. Dr. Mustafa Yüksel tarafından da başarıyla uygulamaktadır. Şimdiye kadar 50 hastada yapılan sandviç ameliyatında yüksek hasta memnuniyeti sağlanmıştır.

 

 

Pektus arkuatumda uygulanan Dr. Önen’in de tarif ettiği açık cerrahi düzeltme ise, Wang’ın pektus karinatum için uyguladığı titanyum plak ve vidaların kullanıldığı teknik ile Nuss prosedürünün kombinasyonundan oluşan bir teknik olarak özetlenebilir. Karinatum deformitesinin en çıkıntılı olduğu seviyede kemik adeta “törpülenir”. Bu işleme “ossilatör sternum testeresi ile kama (wedge) osteotomi” denir. Kama (wedge) osteotomi hattı titanyum plak ile sabitlenir ve ekskavatum’un en çökük olduğu seviyede pektus barı yerleştirilir. Ortalama bir saat kadar süren bu prosedürde ravitch ve benzeri cerrahi tekniklerdeki gibi büyük kesiler olmaz ve bu nedenle ameliyat sonrası iyileşme süresi vb avantajlar sağlar. Kozmetik sonuçlar da yüz güldürücüdür. Yerleştirilen bar 1 yıl kadar izlenir, sonrasında çekilir. Düşük komplikasyon oranları ve yüksek hasta memnuniyeti seviyeleriyle bu yöntem de özellikle pektus arkuatum tipi mikst pektus deformiteli hastaların cerrahi tedavisinde tercih edilebilir.