Karinatum (Güvercin Göğsü)

Göğüs duvarı deformitelerinde Pektus ekskavatum’dan (kunduracı göğsü) sonra ikinci en sık görülen göğüs duvarı bozukluğudur. Kaburga ve sternum (iman tahtası) arasındaki kaburganın kıkırdağındaki anormal büyümedir. Göğüs duvarında şişkinlik / çıkıklık olarak kendini gösterir. Genellikle sternumun alt kısmındaki kostal kıkırdakları içerir. Bazı olgularda simetrik (iki taraflı) ama sıklıkla asimetrik (tek taraflı) gelişir.

Pektus ekskavatum'da olduğu gibi, kötü duruş da (postür bozukluğu) dikkat çeker. Kıkırdaktaki bu anormal büyüme genellikle ergenlik döneminde 11-15 yaşları arasında ortaya çıkar. Pektus karinatum da erkeklerde kadınlara göre üç kat daha sık görülür Göğüs duvarı deformitelerinin yüzde 5 ila 20'sini güvercin göğsü oluşturur. Her bin-2 bin 500 canlı doğumdan birinde rastlanır.

Nedeni

Pektus ekskavatum’daki gibi kıkırdak gelişiminde oluşan anormalliklerin bu hastalığa neden olabileceğine dair tezler vardır. Bunda da kıkırdak kaburgaların anormal büyümesi dışa doğru çıkıklığa yol açmaktadır. Ancak bu anormal büyümenin asıl nedeni tam olarak bilinmemektedir. Aile hikayesi, eşlik eden başka hastalıkların bulunması bağ dokusu gelişimindeki bir anormalliğinde akla getirmektedir.

Diğer bazı teoriler arasında ise anormal diyafram gelişimi ve kaburga kıkırdaklarının hacim olarak büyümesi yer alır. Pektus karinatum genellikle 11-15 yaş arası dönemde, çocukluk ve ergenlik çağında ortaya çıkar. Nadiren doğumdan hemen sonra da saptanabilir. Hastaların hemen hemen yarısı, büyümenin başladığı ergenlik döneminde hastalığı fark eder.

Belirtiler

Ekskavatum’a benzer şekilde, tipik göğüs ağrısı ve eforla veya egzersizle ortaya çıkan nefes darlığı dikkat çeker. Yüzüstü pozisyonda yatarken göğüs ağrısı ve hassasiyet sıklıkla görülür. İlginçtir, genç hasta grubunun yaklaşık dörtte birinde 'astım' benzeri semptomlar tanımlanmaktadır. Yine ekskavatum'da olduğu gibi, anormal göğüs duvarı görünümü hastayı psikolojik olarak olumsuz etkiler. Hastada özgüven eksikliği, özellikle ergenlik çağında fiziki görünüşünden kaynaklanan olumsuz psikolojik etkiler görülebilir.

Pektus karinatum’un akciğer veya kalp fonksiyonlarında bir azalmaya yol açtığına dair bariz bir ilişki tam olarak tespit edilememiştir. Bazı yayınlarda, karinatum’da ekskavatum’dan daha fazla akciğer şikayetleri gözlendiği bildirilmiştir. Nefes darlığı, hızlı soluk alıp verme, akciğer kapasitesinin azalmasına bağlı zaman içerisinde anfizem (akciğer doku harabiyeti) ve enfeksiyon (zatürre vb.) gelişebilir. Ancak bazı hastalarda eforla nefes darlığını artırdığına dair yine de daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Bazı bilimsel çalışmalarda ise sternumda erken kapanması olan karinatumlu çocukların beşte birinde doğumsal kalp hastalığı bildirmiştir. Pektus karinatum, çoğu hastada önemli şikayetlere neden olmasa da kalpte ritim problemi ve kalp kasının kasılmasında azalmaya yol açabilir. Uzun dönemde göğüs kafesindeki sertlik nedeniyle akciğerlerin yeterince genişlemesini engelleyerek solunum kapasitesinde azalma, nefes darlığı, hızlı soluma ve akciğerde iltihaplanmaya neden olabilir. Ayrıca yapı bozukluğunun şiddetine bağlı olarak hastalar, göğüsteki çıkıntılı bölgelerini sık sık çarpmaları sonucu, bu bölgedeki duyarlılıktan yakınabilir.

Pektus ekskavatum’un aksine, karinatum’da kalbin konumu etkilenmez. Ancak güvercin göğsü olan hastalarda mitral kapak prolapsusu görülme sıklığının daha yüksek olduğuna dair bir ilişki saptanmıştır.

Teşhis

Pektus karinatum tanısında da doktorlar için “klinik bulgular” yeterlidir. Yani hastanın fizik muayenesi, şikayetlerinin dinlenmesi ve göğüs duvarındaki bozukluğun tespiti teşhis için çoğu zaman yeterli olacaktır. Pektus ekskavatum'da olduğu gibi spesifik bir kan testi yoktur, ancak radyolojik değerlendirme ile pektus karinatum’un şiddeti belirlenebilir. Ayrıca omurgada skolyoz gibi diğer ilgili sorunlar da tespit edilebilir. Burada en kullanışlı görüntüleme yöntemi pektus karinatum’un ciddiyetinin daha hassas bir şekilde değerlendirilmesine olanak tanıyan ve cerrahi düzeltme göz önünde bulundurulduğunda dikkate alınması gereken bilgisayarlı tomografidir. Magnetik Rezonans (MR) da yine hastanın radyasyon almasını önleyen, özellikle çocuk hastalarda tercih edilebilecek bir alternatif görüntüleme yöntemidir.

Bunlardan farklı olarak göğüs duvarındaki çıkıklığın şekli ve hastalığın ciddiyetini değerlendirmek için kullanılan klinik ölçümlerden biri olan ve en uygun tedavi şeklini belirleyebilmek için doktorların işini oldukça kolaylaştıran bir cihaz da teşhis sırasında çok yardımcı olmaktadır. Prof. Dr. Mustafa Yüksel tarafından geliştirilen bu basınç ölçme aleti (pres sure machine) ile göğüs duvarındaki deformitenin düzelmesi için uygulanması gereken basınç ölçümlenir. Bu tetkik çok basittir. Hasta, ayakta duvara yaslanmış halde dururken doktor bu aletle deformiteye bastırır ve düzelmenin olduğu durumda aletin ekranında görünen basıncı okur. Kilogram cinsinden okunan basınç eğer 10 kilogramın altında ise ortez tedavisi, 10-14 kg arasında ise cerrahi öncesi ortez ile takip edilerek düzelme olmazsa ameliyat, 14 kg üstü basınçlarda ise doğrudan bar takılmak üzere cerrahi tedavi planlanır.

Pektus karinatum hastalarının dörtte birinin ailesinde de göğüs duvarı bozukluğu öyküsüne rastlanır. Hastaların beşte birinde omurgada yan eğrilik (skolyoz) saptanır. Yüzde 12’sinde ise ailede skolyoz öyküsü vardır. Pektus ekskavatum’da olduğu gibi karinatum’da da skolyoz veya şiddetli yapı bozukluğuna sahip hastalarda “Marfan sendromu”ndan (bağ dokusu hastalığı) şüphelenilmelidir. Nadiren “Morquio sendromu” veya omurganın alt kısmında, belde aşırı derecede içe doğru bir eğrilik (hiperlordoz) ve kamburluk (kifoz) görülebilir.

Tedavi

Tedaviyi hastalığın şiddeti belirler. Hem ortez hem cerrahi tedavi seçenekleri vardır. Ortez yöntemi, cerrahi müdahale gerektirmemesi nedeniyle yukarıda da bahsedilen hafif olgularda tercih edilebilmektedir. Ortezde prensip, dışarı doğru çıkık olan bölgeye ortez yardımıyla dışarıdan basınç uygulayarak anatomik düzelme sağlanmasıdır.

Cerrahi tedavide ise sternum kondroplasti (açık ameliyat) veya kapalı bir yöntem olan Abramson tekniği bu deformitenin düzeltilmesinde kullanılan en iyi seçenekleridir. Açık ameliyat, Pektus ekskavatum’da da kullanılan “Ravitch” tekniğidir.

Kapalı cerrahi yöntemi olan Abramson tekniği ise yine Pektus ekskavatum’da kullanılan Nuss tekniğine benzer. Burada fark, ameliyatta kullanılan barın iman tahtasındaki çıkıntıyı içe doğru bastırarak düzeltmesidir. Göğüs duvarındaki çıkıntının düzeltilmesi için kapalı cerrahi ile hastanın cilt altına kasların altından nikel krom karışımı çelik bir bar (veya alerjisi olan hastalarda özel olarak imal edilmiş titanyum bar) endoskopik olarak geçirilerek yerleştirilir. Çıkıntı yapan göğüs ön duvarı arkaya doğru bastırılarak göğüs ön duvarı normal pozisyona getirilerek bar sabitlenir.

Dr. Donald Nuss, 1998’de pektus ekskavatum deformitesinin düzeltilmesinde başarıyla uygulanan minimal invaziv tekniğini geliştirdikten sonra pektus karinatum deformiteli hastalar için de minimal invaziv bir düzeltme yönteminin eksikliği hissedilmeye başlandı. Arjantinli göğüs cerrahı Dr. Horacio Abramson, Nuss tekniğini modifiye ederek pektus karinatum hastalarına uygulayan ve başarılı sonuçlarını bilimsel toplantılarda dünyaya duyuran ilk bilim insanı oldu. Prof. Dr. Mustafa Yüksel de Abramson tekniğin 2006 yılından beri hastalarına uygulamaktadır.

Abramson tekniğinde prosedür kısaca şu şekilde ilerler:

Bu teknikte Göğüs boşluğuna girilmez. Nuss tekniğindekine benzer, fakat farklı bazı özellikler taşıyan nikel – çelik alaşımı metal bar, uygun şekil verildikten sonra, trokarlı toraks tüpü yardımıyla cilt altında oluşturulan tünelden geçirilerek çıkıntının en belirgin olduğu düzeyde, sternum üzerine baskı uygular ve her iki yanda kostalara çelik tellerle tespit edilmiş olan sabitleyicilere vidalanır. 2-4 yıl kadar yerinde tutulan bu bar ve stabilizörleri, belirlenen süre sonunda yine genel anestezi altında çıkartılır. Genel özellikleri olarak Nuss ameliyatıyla benzerlikler gösteren bu teknikle pektus karinatum olgularında başarılı sonuçlar elde edilmektedir. Hastalar ameliyattan sonra ortalama 4-5 gün hastanede yatar. Bu süreçte sadece ağrının kesilmesine yardımcı olunur. Başka bir şeye ihtiyaç yoktur. Taburcu edilen hasta, 2-3 hafta daha evde aile desteğine ihtiyaç duyabilir. Böyle bir ameliyatı düşünen kişinin 1-1,5 ay okul veya işinden uzak kalmayı göze alması gereklidir. Bar çıkarıldıktan sonra da hastaların deformitesinde herhangi bir nüks gözlenmemiştir.